Почти половина взрослых пациентов с гемофилией (47%) и более трети родителей детей с такими диагнозами (37%) в 2024–2025 гг. столкнулись с перебоями в лекарственном обеспечении. Об этом говорится в исследовании Всероссийского общества гемофилии (ВОГ). В абсолютных значениях это 325 взрослых из 711 опрошенных и 302 родителя из 827. Всего в опросе, проведенном в июне – сентябре 2025 г., приняли участие 1538 человек из 81 региона России. На фоне перебоев с поставками лекарств пациенты начали нарушать график лечения.
Проблема необеспеченности препаратами от гемофилии стала хронической и актуальна на сегодняшний день, считает эксперт Всемирной организации здравоохранения, президент Российской ассоциации общественного здоровья Андрей Демин. Он предположил, что причиной тому могут быть управленческие ошибки. Например, в планировании не учитывался дефицит жизненно важного препарата, характерный для прошлых лет, отметил он.
Регулярные профилактические уколы, защищающие суставы и снижающие риск инвалидизации, не получают 42% взрослых и 19% детей с нарушениями свертываемости крови из общего числа опрошенных. При этом каждый третий (34%) больной гемофилией ребенок и около половины (48%) взрослых пропускают инъекции, чтобы накопить запас препарата «на черный день». Пациенты опасаются, что в случае экстренной госпитализации больницы не смогут быстро предоставить нужный им фактор свертываемости крови, а в аптеке его может не оказаться, следует из результатов исследования.
Профилактические инъекции работают именно потому, что вводятся регулярно: они поддерживают в крови постоянный уровень фактора свертывания – белка, которого у пациентов с гемофилией либо нет совсем, либо катастрофически не хватает, объяснил терапевт медицинской компании «Сберздоровье» Алексей Абызов. Как только этот уровень проседает, организм теряет способность останавливать даже незначительное кровотечение. В результате любой ушиб, любое падение может вызвать кровоизлияние в суставную полость, что приводит к инвалидизации и утрате работоспособности.
При тяжелой форме гемофилии кровотечения могут возникать спонтанно, без видимой на то причины, подчеркнул Абызов. По его словам, мелкие сосуды постоянно испытывают микронагрузки – например, при резком движении, кашле, напряжении. Если фактора свертывания недостаточно, может произойти кровоизлияние в ткани, в том числе – в мозг, что представляет собой угрозу для жизни пациента. Терапевт уточнил, что в случае недоступности конкретного препарата врач может подобрать для больного альтернативный вариант лечения. Современная терапия допускает коррекцию схемы, но любые изменения индивидуальны и должны проходить под наблюдением гематолога, сказал Абызов.
Гемофилия может коснуться любой семьи – вне зависимости от места проживания, социального статуса и уровня дохода, рассказал «Ведомостям» представитель пресс-службы международной биофармацевтической компании Pfizer, сославшись на данные Минздрава. Кроме того, в 30–35% случаев мутации случайны, поэтому диагноз может быть выставлен ребенку из семьи, в которой ранее с гемофилией не сталкивались. Современные инновационные решения в области терапии гемофилии должны снижать терапевтическую нагрузку на пациентов, обеспечивать приверженность лечению и уменьшать риск критичных осложнений, уточнили в пресс-службе Pfizer. С этой целью фармкомпания проводит научные исследования.
Минздрав России на постоянной основе во взаимодействии с производителями и Минпромторгом России принимает меры, чтобы обеспечить стабильные поставки препаратов для терапии гемофилии, сказал «Ведомостям» представитель пресс-службы ведомства. В 2025 и 2026 гг. были перерегистрированы цены на ряд препаратов, что обеспечило эффективность поставок и производства в нашей стране, отметил он. Кроме этого, развивается производство сывороточных и рекомбинантных факторов крови по полному циклу, сказал представитель пресс-службы Минздрава.
Описанные в опросе случаи временных задержек поставок в оперативном режиме решаются Минздравом России и ФКУ «ФЦПИЛО» с помощью перераспределения запасов и изменения приоритетности отгрузок закупленных препаратов в регионы, продолжил он. Медицинским сообществом и главными специалистами отработаны механизмы перевода пациентов в случае необходимости смены терапии с одного препарата на другой, подытожил представитель пресс-службы Минздрава.
Корреспонденты Виктория Ларченко и Татьяна Акиншин
Фото Максим Стулов / Ведомости
Источник: https://www.vedomosti.ru/society/articles/2026/04/17/1191203-gemofiliei-preparati