Расширение возможностей лечения болезни Виллебранда

  • 19-08-2021, 16:17
  • 0

Итоги проведенного Экспертного Совета с международным участием «Расширение возможностей лечения болезни Виллебранда»

31 марта 2021 года состоялся международный совет экспертов по вопросам расширения возможностей лечения болезни Виллебранда.

Эксперты начали совет с обсуждения диагностики болезни Виллебранда и сошлись во мнении, что для дифференциальной диагностики данной патологии целесообразно проводить весь перечень исследований, указанный в национальных клинических рекомендациях. Было отмечено, что диагностика болезни Виллебранда в России имеет свои особенности, по сравнению с Европейскими странами,  и в целом совпадает с рекомендациями Международной Организации по Тромбозу и Гемостазу.

В ходе докладов были представлены данные телефонного опроса, проведенного на территории Москвы и Московской области, посвященного оценке комплаентности пациентов с болезнью Виллебранда. Опрос показал высокую эффективность проводимой терапии (76% пациентов оценили получаемую терапию как эффективную) на фоне достаточного удобства применения факторов свертывания (более 50% респондентов отметили удобство применения).

Также были освещены особенности клинического течения, сложности диагностики и нюансы ведения пациентов детского возраста. Особенно было отмечено, что в педиатрической практике предпочтительно профилактическое введение концентрата фактора Виллебранда, т.к. такая схема лечения снижает ежемесячную частоту кровотечений более чем в 3 раза. Участники также подчеркнули необходимость проводить динамическую оценку терапии и налаживать коммуникацию пациентов с врачом для улучшения результатов лечения.

Отдельная часть дискуссии была посвящена сравнительным характеристикам всех зарегистрированных препаратов для лечения болезни Виллебранда. Эксперты отметили расширение возможностей терапии пациентов с болезнью Виллебранда с доступностью в России с 2020 года всего перечня плазматических препаратов комплекса FVIII/VWF, включая высокоочищенный препарат FVIII/VWF Фанди®. Был представлен обзор клинических исследований эффективности и безопасности применения Фанди® в различных терапевтических схемах.

В 2019 году инструкция по медицинскому применению препарата Фанди® была дополнена новым показанием – лечение болезни Виллебранда. В 2020 году препарат был включен в программу «14 Высокозатратных Нозологий» в раздел коагулопатий по показаниям Гемофилия А и болезнь Виллебранда. Эффективность и безопасность препарата подтверждена в клинических исследованиях для заместительной терапии болезни Виллебранда и для лечения гемофилии А, в том числе ингибиторной формы. Препарат представлен в 25 странах мира и одобрен Европейским агентством лекарственных средств.

Профессор Аугусто Федеричи представил международные подходы к диагностике и лечению болезни Виллебранда в Европе и мире. В своем докладе профессор отметил, что высокоочищенный препарат FVIII/VWF Фанди® доступен в Европе по показанию болезнь Виллебранда с 1999г. Также Аугусто Федеричи озвучил международные исследования, проведенные в различных схемах и режимах дозирования (профилактический, по требованию и при оперативных вмешательствах).

Благодаря фармако-кинетическим особенностям Фанди® обеспечивает быстрое накопление и оптимальную циркуляцию недостающего фактора свертывания. При производстве препарата используется двойная вирусная инактивация методом солвент /детергент с последующей термической обработкой. Строгие требования к очистке и нормированию содержания вспомогательных веществ позволяют обеспечивать высокий уровень безопасности использования Фанди®. Кроме того, в соответствии с инструкцией, препарат может храниться при температуре до 30°С в течение всего срока годности.

Несмотря на проведенную огромную работу по улучшению диагностики и лечения болезни Виллебранда в последние годы, сохраняются нерешенные вопросы, требующие поддержки экспертного сообщества - совершенствование диагностики, обучение специалистов и повышение приверженности пациентов к терапии.

Экспертное сообщество выразило готовность продолжить циклы образовательных мероприятий, направленных на повышение осведомленности о болезни Виллебранда врачей смежных специальностей: педиатров, акушеров-гинекологов, терапевтов, хирургов и стоматологов.

В ходе ведения пациента рекомендуется проводить динамическую оценку эффективности проводимого лечения и обеспечить коммуникацию с пациентом для своевременного подбора терапии.

Экспертное сообщество поддерживает расширение возможностей терапии пациентов с болезнью Виллебранда, в связи с появлением в реальной клинической практике нового высокоочищенного комбинированного препарата фактора Виллебранда и фактора VIII в соотношении 1,2.

В мероприятии приняли участие:

Н.И. Зозуля, д.м.н., заведующая отделом коагулопатий ФГБУ «НМИЦ гематологии» Минздрава России (Москва), эксперт РАН. В обсуждении приняли участие Т.А. Андреева, к.м.н., заведующая Городским центром по лечению больных гемофилией СПб ГБУЗ «Городская поликлиника № 37» (Санкт-Петербург); А.Н. Мамаев, д.м.н., заведующий лабораторией патологии гемостаза КГБУЗ «Краевая клиническая больница» (Барнаул); П.А. Жарков, д.м.н., заведующий отделом патологии гемостаза ФНКЦ детской гематологии, онкологии и иммунологии им. Дмитрия Рогачева Минздрава России (Москва); В.Ю. Петров, д.м.н., врач гематолог, отделение гематологии ГБУЗ «Морозовская ДГКБ ДЗМ» (Москва) и Аугусто Браманте Федеричи, профессор Университета болезни крови, доцент Университета исследования в Милане, врач-гематолог, онколог (Милан, Италия).

Справочно О БОЛЕЗНИ

Болезнь Виллебранда – генетически обусловленное нарушение свертываемости крови, проявляющееся изменением концентрации, структуры или функции фактора Виллебранда. Болезнью Виллебранда страдает около 1% населения. Однако из них 70% имеют легкую форму заболевания и около 30% среднетяжелую и тяжелую. Заболевание наследуется по аутосомно-доминантному генетическому типу. Болезнь может проявляться у обоих полов.

 

Пост-релиз представлен компанией АО «Р-Фарм» и опубликован в журнале «Тромбоз, гемостаз и реология», 2021. №2, С.96

postreliz_tgr_2_2021.pdf [1,08 Mb] (cкачиваний: 22)
Посмотреть онлайн файл: postreliz_tgr_2_2021.pdf

  • посмотрело: 1 348
ПОСЛЕДНИЕ

Copyright © 2002-2021
Всероссийское общество гемофилии

При использовании материалов сайта, ссылка на него обязательна.

КОНТАКТЫ

125167 Москва, Нарышкинская аллея д. 5, стр. 2,
офисы: 315, 317

Тел: +7 495 748-05-10;
+7 495 612-20-53;
+7 495 612-38-84

Телефон горячей линии 8 (800) 550-49-21

E-mail: office@hemophilia.ru

Адреса региональных организаций ВОГ