Школа гемофилии в Новосибирске. Май 2015

  • 14-07-2015, 16:01
  • 1

Школа гемофилии в Новосибирске. Май 2015В городе Новосибирске в гостинице "Gorskiy City Нotel" 23 мая 2015 года прошло очередное занятие в Школе гемофилии. Мероприятие состоялось при поддержке Всероссийского общества гемофилии, чья главная задача заключается в том, чтобы привлечь внимание общества к проблемам больных гемофилией и сделать все возможное для улучшения качества их жизни.

Открывая занятие школы и, приветствуя гостей и участников, главный гематолог города Новосибирска Т. И. Поспелова отметила, что подобные проекты имеют огромное значение не только для самих пациентов, но и для тех родителей, в чьих семьях подрастает малыш с диагнозом гемофилия.

Самой большой удачей для всех слушателей Школы стал приезд руководителя Республиканского Центра гемофилии к.м.н. Татьяны Андреевны Андреевой (г. Санкт- Петербург). Во время занятия вниманию слушателей Школы была представлена мультимедийная презентация, содержательная часть которой включила в себя интересные факты об истории развития заболевания, этиологии и патогенезе.

В частности, речь шла о том, что гемофилия представляет собой наследственное заболевание системы гемостаза, характеризующееся снижением или нарушением синтеза факторов свертывания крови VIII или IX. Около 70% больных страдают тяжелыми и среднетяжелыми формами течения гемофилии, при которых поражения опорно-двигательного аппарата носят прогрессирующий характер и служат основной причиной ранней инвалидизации.Школа гемофилии в Новосибирске. Май 2015

Вопрос наследования данного генетического заболевания  рассматривается с точки зрения генетики. В общей популяции больных гемофилией 40-50% случаев приходится на спорадическую гемофилию, которая обусловлена патологической мутацией гена.

Вместе с тем, есть и положительная динамика в лечении и исследовании гемофилии. Например, если раньше продолжительность жизни больных гемофилией не превышала 19-20 лет, то на сегодняшний день имеют место случаи, когда пациентам проводятся возрастные операции на открытом сердце. Подобная операция не так давно успешно проведена в одной из клиник Санкт-Петербурга.

Что касается диагностики, то диагноз основан на лабораторных данных, поэтому раз в год пациентам необходимо проходить обследования, определять титр ингибитора. К слову сказать, появление ингибиторов к факторам VIII или IX свертывания — одно из самых тяжелых осложнений заместительной терапии у больных гемофилией. Под действием ингибитора фактор VIII быстро теряет активность, стимулирует дополнительную продукцию антител. Кровотечение приобретает неконтролируемый характер.

Природа и степень кровоточивости отличаются у пациентов с приобретенной и врожденной формой гемофилии. У больных с врожденным геморрагическим диатезом отмечают преимущественно кровоизлияния в суставы, мышцы и другие мягкие ткани. В противоположность этому, у больных со спонтанно развивающимся ингибитором характерно появление спонтанных гематом, тяжелой гематурии, кровоизлияний в мозг. Принципы лечения больных с врожденной гемофилией, осложненной ингибитором, и аутоиммунной гемофилией не отличаются друг от друга, но принципиально отличаются от классической гемофилии без ингибитора.

Школа гемофилии в Новосибирске. Май 2015В ходе занятия Школы гемофилии также речь шла о современных методах лечения, стандартах обеспечения лекарственными препаратами, новых препаратах, которые еще только будут представлены на фармацевтическом рынке. Прозвучали и рекомендации по реабилитации и санаторно-курортному лечению больных с гемофилией. По мнению специалистов, здесь самым главным и эффективным средством остаются каждодневные занятия лечебной физкультурой и занятия йогой и плаванием. Они укрепляют организм и здоровье в целом, снижают риск развития возможных кровотечений.

Слушатели Школы выслушали и важные рекомендации по поводу положенных по возрасту прививок. Оказывается, нельзя переливать фактор в течение трех дней после прививки (в обратном случае можно спровоцировать рост ингибитора).

Во время обсуждения вопросов, касающихся обеспечения качества жизни больных гемофилией, заместитель руководителя главного бюро МСЭ по экспертной работе, кандидат медицинских наук Ольга Сергеевна Барковская проинформировала пациентов об изменениях, внесенных в нормативно-правовую базу. Речь шла о приказе Минтруда России "Об утверждении классификаций и критериев, используемых при осуществлении медико-социальной экспертизы граждан федеральными государственными учреждениями МСЭ" от 29 сентября 2014 г. № 664 н.

Так, если организация, оказывающая лечебно-профилактическую помощь отказали гражданину в направлении на медико-социальную экспертизу, ему выдается справка, на основании которой гражданин либо его законный представитель имеет право обратиться в соответствующий орган самостоятельно.Школа гемофилии в Новосибирске. Май 2015

На вопрос-жалобу родителей о том, что каждый год приходится проходить экспертизу снова и снова, было дано такое разъяснение: если в течение четырех лет нет стойких изменений в состоянии и течении заболевания, можно законным образом обжаловать решение комиссии о сроках установления инвалидности. Кстати, в таких случаях эксперты принимают во внимание дневники учета переливаний в домашних условиях, их настоятельно рекомендуется вести аккуратно и регулярно. Именно на этом факте и на приказе Минтруда России от 19 января 2015г. №22 «О взаимодействии с общественными организациями инвалидов и организациями, деятельность которых направлена на защиту прав пациентов» акцентировала внимание слушателей Школы гемофилии ответственный представитель по Сибирскому федеральному округу Людмила Игоревна Громова. Все желающие смогли получить дневники учёта переливаний на занятиях школы.

Завершилось мероприятие практическим мастер-классом по внутривенному введению, которое провела с гостями и участниками занятия медсестра высшей квалификационной категории городского Гематологического центра ГБУЗ НСО ГКБ № 2 – Юлия Владимировна Березина. Она подробно объяснила и показала каким образом производятся внутривенные инъекции. Все желающие смогли потренироваться на тренажере.

Стоит подчеркнуть, что подобное умение значительно улучшает качество жизни больных. Ведь больные с тяжелой или среднетяжелой формой гемофилии, а также с ингибиторной формой гемофилии после обучения и инструктажа умеют не только распознавать ранние признаки кровотечений, но и вводить необходимое количество концентратов факторов свертывания в домашних условиях. Они могут самостоятельно проводить как профилактическое лечение, так и терапию по факту возникновения кровотечения. Домашнее лечение является наиболее эффективным, так как значительно сокращается промежуток времени между возникновением кровоизлияния и началом его лечения, что для больного гемофилией играет решающую роль. Своевременное полноценное специфическое лечение гемофилии может не только остановить кровотечение, но и предотвратить развитие изменений в суставах, сохранить их подвижность.

Очень хочется сказать большое спасибо всем, кто принял участие в работе Школы и всем, кто помог провести Школу в г. Новосибирске. Желаем всем здоровья!

Вице-президент НРООБООИ «ВОГ» Оксана Жуковская,

Ответственный представитель СФО  Л.И. Громова

 

  • посмотрело: 1 681
ПОСЛЕДНИЕ

Copyright © 2002-2017
Всероссийское общество гемофилии.

При использовании материалов сайта, ссылка на него обязательна.

КОНТАКТЫ

Москва, Нарышкинская аллея д. 5, стр. 2,
офисы: 315, 317

Тел: +7 495 748-05-10;
+7 495 612-20-53;
+7 495 612-38-84

E-mail: office@hemophilia.ru

Адреса региональных организций ВОГ